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浙江在线:浙江首例双肺移植“镜面人”出院 终于不再咳嗽吐血了

发布时间: 2017-10-10 09:36:56   发布者:宣传中心   来源: 浙江在线 浏览次数:

       今天是徐女士做完移植手术的第34天,也是她出院的日子。
  她在医院的走廊上来来回回走了几圈,没有感到胸闷,也没有气急咳嗽,一切都和正常人无异。她甚至能把背挺得直直的,再也不用因为缺氧气促而佝偻。一对新的肺正在她的体内释放着生命力。
  徐女士是位特殊的病人,她的内脏与正常人全部反位,俗称“镜面人”。据悉,这也是浙江首例、全国第2例 “镜面人”双肺移植术。

准备出院的徐女士
  胸闷咳嗽30年患有罕见病
  原来父母是表亲
  徐女士今年45岁,家住浙江德清,自幼瘦小多病,身体羸弱。15岁起她就开始出现反复的胸闷咳嗽,到后来病情越来越重,一活动就会明显地感到胸闷气促,每年天气转凉还会出现咯血的症状,看病住院简直是家常便饭。
  “每年要住院5、6次,家里一堆药,常常咳着咳着就吐血了。”徐女士的丈夫童先生告诉记者。
  对于这个老病号,当地医院诊断她为支气管扩张,肺气肿,肺大泡,每次发病时也只能给予对症治疗。
  没想到两个月前,徐女士的病情突然急转直下。
  原来,她的肺部在反复感染后出现破裂,气体从肺里漏到胸腔后越积越多,压力越来越大,把本就不太够用的病肺压缩到只有原来的20%大小!
  当地医院急诊予以胸腔插管排气,但医生认为病情已经没有恢复的可能。
  抱着最后一丝希望,她找到浙大一院肺移植中心。韩威力主任接诊后认为患者支气管扩张,反复感染伴咯血,为终末期肺病,肺移植是唯一途径。
  同时,术前相关检查表明,患者的内脏全部反位,是名“镜面人”——心脏、主动脉都位于右侧胸腔,而肝脏在腹腔左侧,脾脏则出现在腹腔右侧。
  一般情况下,镜面人也是能健康生存的,但徐女士还患有支气管扩张及慢性鼻窦炎,可以诊断为Kartagener综合征。该类疾病为纤毛结构缺陷引起的常染色体隐性遗传,发病率为1/20000~ 1/60000,非常罕见,目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内仅报道1例。
  有研究证实,近亲结婚发病率高达2O%~3O%。韩威力主任了解到,徐女士的父母确为表亲之间的近亲结婚,家中除了徐女士外还有4个兄弟姐妹,其中一个姐姐也患有类似的疾病。
  韩威力主任表示,由于患者存在全内脏反位,肺门解剖结构异常,移植手术难度非常大,“就好像中国人在英国开车,原本左舵行驶一下子变成右舵行驶,什么都反着来,很不习惯,就容易出错。”
  为了做好万全准备,韩主任带领肺移植团队查阅了大量的国内外文献,为患者制定了完善的术前对症治疗方案和缜密的移植手术计划。终于,徐女士等来了匹配的爱心捐献肺源。
  “镜面人”双肺移植难度大
  丈夫不离不弃一路相伴
  9月6日下午16时,徐女士被推进手术室接受双肺移植手术。打开胸腔后,正如韩威力主任预料的,由于数十年的反复感染,徐女士的胸腔里有严重的粘连,犹如铜墙铁壁。“通常花一个小时就能切除病肺,这次足足用了3小时。”韩主任告诉记者,手术共耗时7个多小时,术后徐女士新的双肺迅速开展工作,氧合非常好,心跳血压也很稳定。

  在ICU医护人员的精心治疗和护理下,徐女士在术后第5天就顺利脱离呼吸机,畅快地进行自主呼吸;术后7天,徐女士已经转回肺移植专科病房进行康复锻炼。目前,徐女士的各项指标已正常,不用吸氧就能正常生活,今天可以顺利出院。
  看到妻子终于摆脱了病痛折磨,童先生欣喜又激动。他坦言,这两个月来,他的心情就像是坐了“过山车”。当妻子病情恶化辗转多家医院都得到“没有希望”的回复时,他感到天都塌了,“当时很痛苦,不知道该怎么办。”当听到可以做肺移植手术时,他忽然看到了希望的曙光。
  “有没有考虑过费用问题?有没有想过放弃?”韩威力主任问他。他毫不犹豫地摇头,“钱可以借,我会还,只要有一丝希望都不会放弃。”
  童先生说,结婚21年,他们夫妻的感情一直很好。“从认识起,我就知道她的病,但是没关系,我可以照顾她。”婚后,他一边赚钱养家,一边照顾病中的妻子,家中大小事务也由他一手包揽,从来没让妻子碰过家务。为了带妻子来杭州看病,两个月前,他关掉了经营了20多年的五金店,一心一意照顾妻子。
  今天终于能回家了,童先生露出了久违的笑容。“回去后的任务就是给她多做点好吃的,把她养胖点,她太瘦了。”
  韩威力主任也为他们感到高兴,他说,今后徐女士还需要定期复查,以免出现排异反应和感染。
  浙江在线记者了解到,浙大一院肺移植中心成立于2016年6月1日,是浙江省唯一具有肺移植专业资质的终末期肺病诊治中心。目前,肺移植中心总计完成肺移植17例,2017年至今完成移植手术12例,手术成功率100%。本次成功完成全内脏反位患者双肺移植手术,标志着肺移植团队在常规开展肺移植的基础上挑战了新的手术难度,是一次新的突破。

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