★什么是IgG4相关性疾病？
一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。
★为什么会得IgG4相关性疾病？
发病机制尚不清楚，其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致慢性炎症和纤维化。另外，在研究lgG4相关性肺疾病时，发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。
★主要症状有哪些？
不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现：
1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现，可伴眼干、口干及关节肿痛，常见于中老年男性，可与其他脏器病变同时存在。
2、自身免疫性胰腺炎（AIP）好发于中老年男性，可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大；
3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻（如尿路梗阻等）、腹主动脉周围炎等症状；
4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱，影像学表现为垂体弥漫性肿大。
★IgG4相关性疾病诊断标准：
1. 单或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块的临床表现。
2. 血清IgG4浓度≥1350mg/L。
3. 组织病理学检查：显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；IgG4阳性浆细胞浸润；IgG4阳性/ IgG阳性细胞>40%，且IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野。
确定诊断：满足以上3条；
很可能诊断：满足第1、3条；
可能诊断：满足第1、2条。
★IgG4相关性疾病的治疗方法：
IgG4相关性疾病对激素、免疫抑制剂等治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，临床症状体征显著改善；但长期激素等治疗的不良反应会增多，且停药后存在复发可能。
★如何做好日常的保健？
1、 学会使用滴眼液，外出时带好避光眼镜，防止灰尘落入及阳光、灯光直射。
2、胸闷气短时持续低流量吸氧，适当抬高床头。干咳时及时就医，遵医嘱应用止咳药物治疗。
3、避免过多食用干硬食品，忌暴饮暴食、禁烟禁酒等，养成良好的生活习惯，进食前准备好温开水，少量缓慢饮食，避免发生哽咽。
4、调整焦虑情绪，了解出现上述表现的原因，正确认识疾病，配合治疗。
5、正确服药，不得擅自停药，做好自我监测。
参考文献：
［1］陈雨, 张文. 解读首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》[J]. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2015(3):159-162.
［2］张文,董凌莉,朱剑,等. IgG 4相关性疾病诊治中国专家共识 [J]. 中华内科杂志,2021,60(3):192-206
作 者：梁钧昱
审核人：曹 恒
修订时间：2022.04