IgG4相关性疾病

2023-12-13 534


★什么是IgG4相关性疾病?

一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。

★为什么会得IgG4相关性疾病?

发病机制尚不清楚,其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润,进而导致慢性炎症和纤维化。另外,在研究lgG4相关性肺疾病时,发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。

★主要症状有哪些?

不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现:

1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现,可伴眼干、口干及关节肿痛,常见于中老年男性,可与其他脏器病变同时存在。


2、自身免疫性胰腺炎(AIP)好发于中老年男性,可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎,影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大;

3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生,可导致腹腔内空腔脏器梗阻(如尿路梗阻等)、腹主动脉周围炎等症状;

4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱,影像学表现为垂体弥漫性肿大。

★IgG4相关性疾病诊断标准:

1. 单或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块的临床表现。

2. 血清IgG4浓度≥1350mg/L。

3. 组织病理学检查:显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化;IgG4阳性浆细胞浸润;IgG4阳性/ IgG阳性细胞>40%,且IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野。

确定诊断:满足以上3条;

很可能诊断:满足第1、3条;

可能诊断:满足第1、2条。

★IgG4相关性疾病的治疗方法:

IgG4相关性疾病对激素、免疫抑制剂等治疗反应良好,器官组织肿胀明显消退,血清IgG4有所减低,临床症状体征显著改善;但长期激素等治疗的不良反应会增多,且停药后存在复发可能。 

★如何做好日常的保健? 

1、 学会使用滴眼液,外出时带好避光眼镜,防止灰尘落入及阳光、灯光直射。

2、胸闷气短时持续低流量吸氧,适当抬高床头。干咳时及时就医,遵医嘱应用止咳药物治疗。

3、避免过多食用干硬食品,忌暴饮暴食、禁烟禁酒等,养成良好的生活习惯,进食前准备好温开水,少量缓慢饮食,避免发生哽咽。


4、调整焦虑情绪,了解出现上述表现的原因,正确认识疾病,配合治疗。

5、正确服药,不得擅自停药,做好自我监测。



参考文献:

[1]陈雨, 张文. 解读首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》[J]. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2015(3):159-162.

[2]张文,董凌莉,朱剑,等. IgG 4相关性疾病诊治中国专家共识 [J]. 中华内科杂志,2021,60(3):192-206

 作 者:梁钧昱

 审核人:曹 恒

 修订时间:2022.04