★什么是白塞综合征（贝赫切特综合征）？是一种以细小血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、系统损害性疾病。临床主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。
大部分患者预后良好，严重的眼、消化道、中枢神经及大血管受累者预后不佳。任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
★为什么会患白塞综合征？
确切病因尚不明确，但有关研究表明免疫、遗传等因素，纤溶系统、微循环系统障碍，以及病毒、细菌、梅毒螺旋体等感染，微量元素缺乏等可能与本病有关。
★白塞综合征有哪些临床表现？
一、口腔溃疡：
反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡，包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作。
二、生殖器溃疡：
患者可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
三、眼部病变：
部分患者出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
四、皮肤表现：
面部、胸背部或其他部位“青春痘”样皮疹，可自行好转，但易反复发作。或者出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”。还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节性红斑”。部分患者在输液或抽血针眼局部可出现红肿或水疱或脓疱，一般在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
五、关节病变表现：
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，以下肢关节多见。
六、消化道病变表现：
吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血；自己摸到腹部有包块；体重下降、消瘦，没有食欲。
七、全身症状
乏力、纳差、消瘦、低热等。
★白塞综合征的治疗方法：
以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和生物制剂如抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。
★白塞综合征患者如何日常护理？
口腔护理：
保持口腔的清洁卫生，勤漱口、刷牙，预防口腔溃疡和感染。口腔溃疡疼痛明显的患者，护理前可用生理盐水500mL+利多卡因2支的混合液含漱后再做，起到止痛作用。
眼部护理：
保持眼部卫生，避免长时间使用手机电脑等，经常采用抗炎类眼药水滴眼，在滴药前先用消毒棉签清除分泌物，再用生理盐水清洗后用眼药水滴眼，每天1次，睡前涂眼膏。同时应该每日根据病情的发展情况，配合点1%的阿托品眼药水，防止虹膜后粘连。
1.会阴护理
注意内裤的选择，选用优质纯棉材料，经常采用开水烫洗，女性在经期最好选用性能良好的卫生巾，保持外阴清洁。
2.皮肤护理
每天温水清洗皮肤，避免用肥皂等刺激性洗护用品，有皮疹时避免用手挤压，可用0.5%碘伏涂擦，卧床患者定时翻身。打针、采血后，用创口贴保护针眼，三天勿碰水。
3、饮食护理
在饮食上选择清淡祛湿的食物：如西瓜、冬瓜、苡米等， 多吃新鲜蔬菜、水果，少吃油炸、辛辣等刺激性食品，尽量不要喝酒。
4、安全护理
尤其是出现视物模糊，影响日常活动的患者住院期间需要家属陪护。
参考文献：
（1）中华医学会风湿病学分会. 白塞病诊断和治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(5):345-347.
（2）郑文洁,张娜,朱小春,等. 白塞综合征诊疗规范[J]. 中华内科杂志,2021,60(10):860-867.
作 者：梁钧昱
审核人：曹 恒
修订时间：2022.04