★什么是成人斯蒂尔病？
以长期发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞水平改变和肝功能受损等系统受累的临床综合征。在发病后相对其他自身免疫病容易继发噬血细胞综合症。
★为什么会患病？
确切的发病原因还不清楚。可能与以下因素有关：(1)免疫紊乱 (2)感染：包括细菌、病毒、肺炎支原体及肺炎衣原体等(3)遗传(4)精神因素：精神与工作紧张与本病的发病有肯定关系。
★成人斯蒂尔病有哪些表现?
1. 发热：是本病最常见、最早出现的症状，通常傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次。
2. 皮疹：约见于85％以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚发热时出现，次日晨热退后皮疹消失。
3. 关节及肌肉：几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
4. 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中。
5. 其他症状：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。
★如何治疗成人斯蒂尔病？
治疗目标: 控制炎症和症状，防止器官损伤，最大程度降低治疗的不良作用。
1.非甾体抗炎药：可以控制症状，使病情缓解。足量使用，病情缓解后应继续使用 1-3 月，再逐渐减量。
2.糖皮质激素：如口服美卓乐、强的松，静脉使用甲强龙等。
3.改善病情的抗风湿药物：首选甲氨蝶呤。重症患者还可以使用环磷酰胺冲击治疗。
4.生物制剂：类克、恩利、修美乐、赛普等。
5.中草药：白芍总苷、雷公藤。
6.免疫球蛋白：对于重症患者可用丙种球蛋白冲击治疗。
★使用激素的注意事项：
长期服用激素易导致感染、骨质疏松、消化道溃疡、血糖及血脂代谢异常、白内障、青光眼、精神异常等并发症的发生。使用糖皮质激素时要预防感染，护胃治疗，及时补充抗骨质疏松的相关药物，如钙剂、维生素 D 等。切忌突然停药，需在医生的指导下根据病情增减剂量。
★成人斯蒂尔病平时应注意些什么？
1. 避免接触过敏性物质，此病的患者往往属于过敏体质，对多种食物或药物过敏，对过敏原的接触常是发病的诱发因素之一。
2. 避免受凉感冒，避免劳累。
3. 饮食方面：应合理膳食，多吃一些容易消化的食物，少食多餐，不吃辣椒、葱、蒜等刺激性食物，避免高血糖、高血压、高血脂。
4. 保持心情愉悦：良好的精神状态、愉悦的心情有助于免疫系统正常运作。
5. 定期监测病情发展：如出现咽痛、发热、皮疹或淋巴结肿大，白细胞升
高及铁蛋白升高，出现这些情况需及时就诊。
参考文献：
1.中华医学会风湿病学分会. 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(7):487-489.
2.葛均波,徐永健.内科学-第九版[M].北京：人民卫生出版社.2018：813-815.
3.朱小霞,李芹,王悦,等. 成人斯蒂尔病诊疗规范[J]. 中华内科杂志,2022,61(4):370-376.
作 者：梁钧昱
审核人：孙传银
修订时间：2022.04