肝豆状核变性，又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。患者组织器官中有大量铜沉积，尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多，需终身治疗。肝豆状核变性患者在药物治疗的同时，辅以合理的饮食治疗，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。
日常饮食指导：
①低铜、促排铜饮食。肝豆状核变性患者建议在治疗初期限铜饮食，病情稳定且依从性好的患者不必严格限铜，但不建议进食铜含量极高的食物，每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。
禁食含铜高的食物：如动物内脏、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。
低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、芥蓝、苹果、桃子、牛奶(不仅低铜，而且长期引用有排铜效果)等。
②增加优质蛋白的摄入，以保护肝功能(严重肾功能不全者遵医嘱)，一般给予蛋白质1.5～2.0g/ (kg · d)。可选用蛋清、鹌鹑蛋、牛奶、酸奶、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。
③高维生素饮食，尤其是含维生素B族、维生素C高的果蔬以及含维生素A前体和叶黄素的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等。
④减少脂肪摄入，少食肥肉。
⑤避免过多摄入含磷高的食物。避免摄入碳酸饮料、咖啡、汉堡包、炸薯片等含磷高的食物。
青少年患者尤其注意，坚持拒绝洋快餐。
⑥适量摄入碳水化合物。
⑦忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤鸡汤等食物，以免加重脑损害。
⑧烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清淡少油。
⑨禁食坚硬及油炸的食物；进食时要细嚼慢咽。
⑩少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不用老陈醋。
平时做菜最好用黄酒，少用料酒。因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。
⑪橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油。
参考文献：
【1】伊丽萍,张伟,武祯等.肝豆状核变性的诊治现状[J].中华肝脏病杂志,2019,27(3):161-165.
【2】许炎煌. 肝豆状核变性的限铜饮食治疗[J].实用肝脏病杂志,2022,25(1):148-151.
修订日期：2022.4
作 者：王燕
审核人：张微