★什么是肉芽肿性多血管炎？
是以坏死性肉芽肿性血管炎为病理学特征的一种多系统全身性结缔组织、免疫系统疾病，病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。
★病因有哪些？
具体发病机制目前仍不明确，多数学者认为与遗传易感因素、免疫及环境因素等有关。
★主要症状有哪些？
1.全身症状：发热、乏力、体质下降、纳差、头晕等。
2.上呼吸道受累：流涕、鼻塞、咽痛、慢性鼻窦炎、鼻黏膜溃疡和鼻出血等，咽鼓管堵塞引起中耳炎时可导致听力下降或丧失。
3. 肺部受累：常见胸闷、气促、咳嗽、咯血或痰中带血， 胸膜受累时可发胸膜炎和胸腔积液相关症状和体征。
4. 肾脏受累：表现为血尿、蛋白尿、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征， 最终可引起急性肾功能衰竭。
5. 皮肤受累时常出现紫癜，亦可见结节和皮肤溃疡表现。
6. 关节受累时可表现为关节痛，以大关节为主。
7. 眼受累时表现为视力模糊、视力下降等。
8. 周围神经受累可表现为四肢远端麻木等。
★如何治疗肉芽肿性多血管炎？
治疗原则是采用糖皮质激素和细胞毒药物 (首选环磷酰胺) 综合治疗，重症患者还应采取利妥昔单抗、血浆置换和甲泼尼龙冲击等治疗措施。长期用药是保持疗效的关键， 一般疗程不少于18周。
★如何做好日常的保健？
1. 发热的处理
卧床休息，限制活动量，当体温在39℃以上时给予物理降温，采用冰敷头部、腋窝、腹股沟及全身大动脉处，保持皮肤清洁干燥。进食清淡易消化的流质或半流质，遵医嘱使用解热镇痛药物及激素。
2.用药注意事项：
激素常见副作用如满月脸、水牛背等，停药后可自行消失。每周测血压，定期检测血糖，严格遵医嘱服药，不能随意增减量， 以免病情复发。
3.饮食注意事项：
进食易消化、高热量、高蛋白、高维生素的食物, 避免进食辛辣、过冷、过热、过硬及粗糙的食物，避免过饱、少量多餐。定期监测血电解质及血浆白蛋白，防止电解质紊乱或负氮平衡。
4.预防感染：
保持室内空气流通，减少探视，保持口腔清洁， 每日晨起、睡前和进餐前后用生理盐水漱口，保持床单整洁，加强皮肤护理，预防压疮发生，注意饮食卫生。
5.鼻腔卫生：
如出现鼻堵，鼻腔有脓性和血性分泌物, 应遵医嘱使用复方薄荷滴鼻剂冲洗，不要用手抠鼻，可用无菌棉签轻轻将分泌物蘸出。
参考文献：
1. 乔琳,王迁,冷晓梅等.“韦格纳肉芽肿”重新命名[J].中华临床免疫和变态反应杂志, 2013, 7(2) :99-102.
2. Graves N.Wegener granulomatosis[J].Proc (Bayl univ Med cent) , 2006, 19 (4) :342-344.
3. 中华医学会风湿病学分会.韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,15(3):194-196.
作 者：邱莺红 审核人：孙传银
修订时间：2022.04