特发性炎症性肌病

2023-12-18 972

★什么是特发性炎性肌病?

是一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性异质性疾病,主要包括成人多发性肌炎(adult polymyositis,PM)、成人皮肌炎(adult dermatomyositis,DM)、儿童皮肌炎以及包涵体肌炎等。                   


★为什么会患特发性肌炎?

此病病因尚不明确,多认为是一种细胞免疫失调的自身免疫疾病,包括细胞免疫和体液免疫的异常,可能与细菌、病毒、真菌和寄生虫等的感染相关,特别是与病毒感染的关系更密切。部分患者特发性炎症性肌病为肿瘤继发。

★PM/DM有哪些临床表现?

多为亚急性起病,中年以上多见,女性略多。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者吞咽肌、呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的主要临床表现:

1、皮疹

1)向阳疹,这是DM特征性的皮肤损害,表现为上眼睑或眶周出现的水肿性黯紫红色斑,可为一侧或两侧,近眼缘处可有毛细血管扩张,对光照较敏感。这种皮疹还可以出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V行区和肩背部(称为披肩征)。

2)Gottron疹,出现在关节的伸面,特别是掌指关节、指间关节、指间关节或肘关节伸面红色或紫红色的斑丘疹,边缘不整,可融合成片。

3)甲周病变,甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或出现斑点,甲邹和甲床有不规则增厚,甲周可见线状充血性红斑。

4)“技工手”,在手指的掌面和侧面出现污秽、深色的水平线横过手指,类似于长期用手工操作的劳动手。

5)其他皮肤黏膜的改变,皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害,约20%的病人会有手指的雷诺现象,由甲周微循环改变所致。口腔黏膜也可出现红斑。75%-80%的病人可出现光过敏。

   


2、骨骼肌受累的表现:对称性四肢近端肌无力是PM的特征性表现,约50%的病人可同时伴有肌痛和肌压痛。上肢近端肌肉受累时可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时,常表现上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上起立困难,头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见。

3、脏器受累的主要表现

1)呼吸道受累:间质性肺炎是PM最常见的肺部病变,表现为胸闷、气短、咳嗽及呼吸困难、发绀等。由于食管运动障碍、吞咽困难、喉反射失调可引起吸入性肺炎和肺不张等。喉部肌肉无力造成发音困难、声嘶等。

2)消化道受累:PM累及咽、食管上端横纹肌较常见,表现为吞咽困难、饮水发生呛咳,液体从鼻孔流出。儿童皮肌炎患者可出现消化道黏膜受累。

3)心脏受累和肾脏受累较少见。少数病人心脏受累时可出现心肌炎和心包炎;少数病人肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、管型尿等。

★如何治疗特发性肌炎?

1、一般治疗:注意休息和适当进行体疗。

2、药物治疗:糖皮质激素治疗,可抑制炎症反应,改善症状。当体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时改为隔日顿服,逐渐减量。激素治疗反应欠佳者,可给予免疫抑制剂,病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。

及时应用激素或免疫抑制剂治疗单纯多发性肌炎,预后相对良好。肺部受累严重或伴发恶性肿瘤或多种结缔组织病者,预后较差。

★肌炎患者日常护理?

1、心理:

① 保持良好的精神状态,学会自我调节,积极与外界环境相和谐,减轻紧张和恐惧。

② 树立坚持长期治疗的信心。患者家人要理解、关心、体贴患者,主动协助病人生活,多与他们沟通交流。

2、饮食 由于肌纤维炎症损伤,修复需要大量蛋白质,患者应选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食,禁辛辣及刺激性食物,多食含钾高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、马铃薯等。对吞咽困难者可进流质或半流质,进食时取坐位或半卧位,防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。

      


3、用药:糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药。用药期间必须严格遵守给药时间、剂量,治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规,定期复查电解质,严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。

4、对药物治疗应有长远的思想准备,不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治疗多发性肌炎的主要药物,长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时,不要情绪低落、忧心忡忡,这只是药物暂时的副作用。如出现明显不适,应及时来医院就诊,不可擅自停药。

5、活动:

急性期:绝对卧床休息,避免活动,以免加重症状。为防止肌肉萎缩,待症状减轻后,鼓励患者适当进行床上主动或被动运动,如屈伸肘、膝关节、抬双臂双腿等动作;

缓解期:可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行,逐步增加锻炼的强度和时间,切忌剧烈运动。已有肌肉萎缩者予以按摩或其他物理治疗。

       

           

6、自我观察:用药期间尽量少去人群密集的公共场所,预防上呼吸道感染,保持口腔卫生,预防霉菌感染,保持皮肤清洁干燥,防止皮肤破损。女性患者注意外阴清洁,预防泌尿系统逆行性感染。

7、定期复诊:为了观察疗效和药物反应,更改药物或剂量,患者需定期来院复诊。特别需嘱患者抽血,查肌酶前避免剧烈运动,以免影响检验结果的准确性。


★ 肌炎患者发生吞咽困难时,如何进行恢复训练:

1.日常进食技巧

1.1体位:进食饮水时,身体上半部前倾约20度,颈部向前屈曲。 

1.2点头样吞咽:吞下食物后,后屈颈部,继之前屈颈部,做吞咽动作。

1.3交互吞咽:将不同形态的食物交替吞咽,如固体食物和液体食物交替吞咽。

1.4随意咳嗽:饮食饮水完全咽下10s后,随意咳嗽数下。

          


2.功能恢复训练(针对咽期吞咽困难的患者)

2.1强化吞咽反射

①吸吮与喉上抬的训练:封住吸管一端,用力吸吮,做吞咽动作,诱发吞咽反射。

②声门上吞咽法:咀嚼(夸张的口腔运动:“咀嚼”水或糊状水果)-深吸一口气 -屏住呼吸-吞咽 (咽唾液或一两毫升生理盐水)-立即咳嗽-吞咽。每完成一整套吞咽练习,休息1分钟,每日一到两次。

2.2强化声门和软腭功能

①屏气发声运动:患者坐在椅子上,双手支撑椅面做推压运动-屏气-突然松手-用力大声发“a”音,或重复发短“a”音,发长“a”音" 5s,也可改为推墙(有心脏疾患的病人慎用)。

2.3呼吸功能训练

①吸气-屏气-呼气训练:维持5-10s。缩口呼吸训练,练习吹吸管、吹哨子、吹乒乓球、纸巾,借助呼吸训练器训练等。练习腹式呼吸,维持5-10秒后,做一次有效咳嗽,感觉疲乏可停下。

      


②先发“a”音并向两侧运动发“yi”然后再“wu”再发“f”音或做吹口哨动作,每次每音发3次,连续5-10次,每天2-3次。

★肌炎合并间质性肺炎患者如何进行肺康复训练?

1.肺康复呼吸肌锻炼:

1.1呼吸训练法:①腹式呼吸训练——保持自然姿态,全身肌肉放松,经鼻腔缓慢深吸气至最大肺容量后屏气2-5秒 (训练后期屏气时间逐渐延长至8-10秒),于深吸气末、腹部隆起后缓慢经口呼气,腹部主动内收。反复训练,每次持续15-20分钟,每天训练数次。

②缩唇呼吸训练——全身肌肉放松,经鼻腔尽力吸气,经口缓慢呼气,呼气时口唇撅起似吹口哨状,同时主动收缩腹部,深吸缓呼,吸气、呼气时间比为1:2或1:3,每分钟呼吸7~8次,反复训练,每次训练持续15-20分钟,每天数次。

    


③对抗阻力呼吸训练--主呼气时自己收拢嘴唇,或采用吹瓶呼吸、吹气囊呼吸和发声呼吸等方法。       


2.2咳嗽咳痰训练:在护士指导下调整呼吸,在进行腹式呼吸(深呼吸)同时双手交叉抱于胸前,连续大口呼气,待痰液逐渐积聚于咽喉部时用力咳出。

2.3静呼吸法:将右手大拇指按住右鼻孔,慢慢地由左鼻孔深吸气,有意识地想象空气是朝前额流去的。当肺部空气饱和时,用右手的食指和中指把左鼻孔按住,屏气10秒  再呼出。然后按住左鼻孔重新开始。每边各做5次。

2.4睡眠呼吸法:躺在床上,两手平放身体两侧,闭上眼睛开始做深呼吸。慢慢抬起双臂举过头部,紧贴两耳,手指触床头。 这一过程约10秒,双臂同时还原,反复10次为一组。

2.5大笑训练法:取站立或坐立位,双手捂肚子或胸口处,准备模拟捧腹大笑;

深吸气,然后模拟捧腹大笑的方式进行持续性放声大笑,随笑和排气的过程,躯干慢慢往下弯曲甚至下蹲弯曲团身,同时两手按压胸口或上腹部,使肺部气体随笑的过程尽力震颤式排出;模拟大笑训练后,进行2~5次或深或浅的呼吸调整,以调整大笑后头不晕为宜,然后再进行模拟大笑训练,如此反复。以上训练,每天训练1—2次,每次训练20分钟左右。

3.肺康复全身锻炼:

3.1耐力训练:行走、骑自行车、爬楼梯

3.2间歇训练:骑自行车

3.3阻力训练:轻负荷的举重

3.4地面步行训练:行走

3.5水生运动训练:游泳

3.6北欧步行训练:越野竞走

3.7太极训练和非线性周期运动训练:安排不同的负荷在不同训练中执行)

3.8呼吸操:在腹式和缩唇呼吸基础上进行肢体训练;当因某些原因限制活动时,可取坐位或卧位训练下肢屈伸、抬腿动作,每个动作训练 10次为1组,每天训练3组。上肢训练动作包括吸气时上举、前伸、双臂外展扩胸、呼气时双臂自然下垂等, 每次训练10~15分钟,每天训练3次。

参考文献:

[1]中华医学会风湿病学分会. 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(12):828-831.

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[4]王秀坤,黄旭明,石艺华.综合吞咽训练对卒中后吞咽障碍的疗效观察[J].吉林医学,2018,7(39): 1370-1372.

[5]王猛.改善老年人肺功能的日常简易锻炼方法[J].中国老年学杂志,2015:11(35):6605-6606.


作  者:梁钧昱

审核人:曹  恒

修订时间:2022.04