★什么是特发性炎性肌病？

是一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性异质性疾病，主要包括成人多发性肌炎（adult polymyositis,PM）、成人皮肌炎(adult dermatomyositis,DM)、儿童皮肌炎以及包涵体肌炎等。                   

★为什么会患特发性肌炎？

此病病因尚不明确，多认为是一种细胞免疫失调的自身免疫疾病，包括细胞免疫和体液免疫的异常，可能与细菌、病毒、真菌和寄生虫等的感染相关，特别是与病毒感染的关系更密切。部分患者特发性炎症性肌病为肿瘤继发。

★PM/DM有哪些临床表现？

多为亚急性起病，中年以上多见，女性略多。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者吞咽肌、呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）的主要临床表现：

1、皮疹

1）向阳疹，这是DM特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周出现的水肿性黯紫红色斑，可为一侧或两侧，近眼缘处可有毛细血管扩张，对光照较敏感。这种皮疹还可以出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V行区和肩背部（称为披肩征）。

2）Gottron疹，出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节、指间关节或肘关节伸面红色或紫红色的斑丘疹，边缘不整，可融合成片。

3）甲周病变，甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或出现斑点，甲邹和甲床有不规则增厚，甲周可见线状充血性红斑。

4）“技工手”，在手指的掌面和侧面出现污秽、深色的水平线横过手指，类似于长期用手工操作的劳动手。

5）其他皮肤黏膜的改变，皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害，约20%的病人会有手指的雷诺现象，由甲周微循环改变所致。口腔黏膜也可出现红斑。75%-80%的病人可出现光过敏。

2、骨骼肌受累的表现：对称性四肢近端肌无力是PM的特征性表现，约50%的病人可同时伴有肌痛和肌压痛。上肢近端肌肉受累时可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上起立困难，头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见。

3、脏器受累的主要表现

1）呼吸道受累：间质性肺炎是PM最常见的肺部病变，表现为胸闷、气短、咳嗽及呼吸困难、发绀等。由于食管运动障碍、吞咽困难、喉反射失调可引起吸入性肺炎和肺不张等。喉部肌肉无力造成发音困难、声嘶等。

2）消化道受累：PM累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难、饮水发生呛咳，液体从鼻孔流出。儿童皮肌炎患者可出现消化道黏膜受累。

3）心脏受累和肾脏受累较少见。少数病人心脏受累时可出现心肌炎和心包炎；少数病人肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、管型尿等。

★如何治疗特发性肌炎？

1、一般治疗：注意休息和适当进行体疗。

2、药物治疗：糖皮质激素治疗，可抑制炎症反应，改善症状。当体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时改为隔日顿服，逐渐减量。激素治疗反应欠佳者，可给予免疫抑制剂，病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。

及时应用激素或免疫抑制剂治疗单纯多发性肌炎，预后相对良好。肺部受累严重或伴发恶性肿瘤或多种结缔组织病者，预后较差。

★肌炎患者日常护理？

1、心理：

① 保持良好的精神状态，学会自我调节，积极与外界环境相和谐，减轻紧张和恐惧。

② 树立坚持长期治疗的信心。患者家人要理解、关心、体贴患者，主动协助病人生活，多与他们沟通交流。

2、饮食　由于肌纤维炎症损伤,修复需要大量蛋白质,患者应选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食,禁辛辣及刺激性食物，多食含钾高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、马铃薯等。对吞咽困难者可进流质或半流质,进食时取坐位或半卧位，防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。

3、用药：糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药。用药期间必须严格遵守给药时间、剂量，治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规，定期复查电解质,严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。

4、对药物治疗应有长远的思想准备，不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时，不要情绪低落、忧心忡忡，这只是药物暂时的副作用。如出现明显不适，应及时来医院就诊，不可擅自停药。

5、活动：

急性期：绝对卧床休息,避免活动，以免加重症状。为防止肌肉萎缩，待症状减轻后，鼓励患者适当进行床上主动或被动运动，如屈伸肘、膝关节、抬双臂双腿等动作；

缓解期：可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行，逐步增加锻炼的强度和时间，切忌剧烈运动。已有肌肉萎缩者予以按摩或其他物理治疗。

6、自我观察：用药期间尽量少去人群密集的公共场所，预防上呼吸道感染，保持口腔卫生，预防霉菌感染，保持皮肤清洁干燥，防止皮肤破损。女性患者注意外阴清洁，预防泌尿系统逆行性感染。

7、定期复诊：为了观察疗效和药物反应，更改药物或剂量，患者需定期来院复诊。特别需嘱患者抽血，查肌酶前避免剧烈运动，以免影响检验结果的准确性。

★ 肌炎患者发生吞咽困难时，如何进行恢复训练：

1.日常进食技巧

1.1体位：进食饮水时，身体上半部前倾约20度，颈部向前屈曲。 

1.2点头样吞咽：吞下食物后，后屈颈部，继之前屈颈部，做吞咽动作。

1.3交互吞咽：将不同形态的食物交替吞咽，如固体食物和液体食物交替吞咽。

1.4随意咳嗽：饮食饮水完全咽下10s后，随意咳嗽数下。

2.功能恢复训练（针对咽期吞咽困难的患者）

2.1强化吞咽反射

①吸吮与喉上抬的训练：封住吸管一端，用力吸吮，做吞咽动作，诱发吞咽反射。

②声门上吞咽法：咀嚼（夸张的口腔运动：“咀嚼”水或糊状水果）-深吸一口气 -屏住呼吸-吞咽 （咽唾液或一两毫升生理盐水）-立即咳嗽-吞咽。每完成一整套吞咽练习，休息1分钟，每日一到两次。

2.2强化声门和软腭功能

①屏气发声运动：患者坐在椅子上，双手支撑椅面做推压运动-屏气-突然松手-用力大声发“a”音，或重复发短“a”音，发长“a”音" 5s，也可改为推墙（有心脏疾患的病人慎用）。

2.3呼吸功能训练

①吸气－屏气－呼气训练：维持5-10s。缩口呼吸训练，练习吹吸管、吹哨子、吹乒乓球、纸巾，借助呼吸训练器训练等。练习腹式呼吸，维持5-10秒后，做一次有效咳嗽，感觉疲乏可停下。

②先发“a”音并向两侧运动发“yi”然后再“wu”再发“f”音或做吹口哨动作，每次每音发3次，连续5-10次，每天2-3次。

★肌炎合并间质性肺炎患者如何进行肺康复训练？

1.肺康复呼吸肌锻炼：

1.1呼吸训练法：①腹式呼吸训练——保持自然姿态，全身肌肉放松，经鼻腔缓慢深吸气至最大肺容量后屏气2-5秒 (训练后期屏气时间逐渐延长至8-10秒)，于深吸气末、腹部隆起后缓慢经口呼气，腹部主动内收。反复训练，每次持续15-20分钟，每天训练数次。

②缩唇呼吸训练——全身肌肉放松，经鼻腔尽力吸气，经口缓慢呼气，呼气时口唇撅起似吹口哨状，同时主动收缩腹部，深吸缓呼，吸气、呼气时间比为1：2或1：3，每分钟呼吸7～8次，反复训练，每次训练持续15-20分钟，每天数次。

③对抗阻力呼吸训练--主呼气时自己收拢嘴唇，或采用吹瓶呼吸、吹气囊呼吸和发声呼吸等方法。       

2.2咳嗽咳痰训练：在护士指导下调整呼吸，在进行腹式呼吸(深呼吸)同时双手交叉抱于胸前，连续大口呼气，待痰液逐渐积聚于咽喉部时用力咳出。

2.3静呼吸法：将右手大拇指按住右鼻孔，慢慢地由左鼻孔深吸气，有意识地想象空气是朝前额流去的。当肺部空气饱和时，用右手的食指和中指把左鼻孔按住，屏气10秒  再呼出。然后按住左鼻孔重新开始。每边各做5次。

2.4睡眠呼吸法：躺在床上，两手平放身体两侧，闭上眼睛开始做深呼吸。慢慢抬起双臂举过头部，紧贴两耳，手指触床头。 这一过程约10秒，双臂同时还原，反复10次为一组。

2.5大笑训练法：取站立或坐立位，双手捂肚子或胸口处，准备模拟捧腹大笑；

深吸气，然后模拟捧腹大笑的方式进行持续性放声大笑，随笑和排气的过程，躯干慢慢往下弯曲甚至下蹲弯曲团身，同时两手按压胸口或上腹部，使肺部气体随笑的过程尽力震颤式排出；模拟大笑训练后，进行2～5次或深或浅的呼吸调整，以调整大笑后头不晕为宜，然后再进行模拟大笑训练，如此反复。以上训练，每天训练1—2次，每次训练20分钟左右。

3.肺康复全身锻炼：

3.1耐力训练：行走、骑自行车、爬楼梯

3.2间歇训练：骑自行车

3.3阻力训练：轻负荷的举重

3.4地面步行训练：行走

3.5水生运动训练：游泳

3.6北欧步行训练：越野竞走

3.7太极训练和非线性周期运动训练：安排不同的负荷在不同训练中执行)

3.8呼吸操：在腹式和缩唇呼吸基础上进行肢体训练；当因某些原因限制活动时，可取坐位或卧位训练下肢屈伸、抬腿动作，每个动作训练 10次为1组，每天训练3组。上肢训练动作包括吸气时上举、前伸、双臂外展扩胸、呼气时双臂自然下垂等， 每次训练10～15分钟，每天训练3次。

参考文献：

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作  者：梁钧昱

审核人：曹  恒

修订时间：2022.04