系统性硬化症

2023-12-18 327


★什么是系统性硬化症?

是一种发病机制尚不明的以皮肤、血管和内脏器官(包括胃肠道、肺、心、肾等)的纤维化为特征的结缔组织病。

★为什么会得系统性硬化症?

尚不完全清楚,与遗传易感性和环境因素有关,如接触一些有机溶剂。

★主要症状有哪些?

1.雷诺现象

  在受凉或紧张时突然手足发冷,指(趾)端颜色苍白,继而变紫。

2.皮肤改变

水肿期—硬化期—萎缩期;

面具脸:鼻尖似鹰嘴,口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。

3.肺部受累

  间质性肺病,表现为劳累后气短、干咳,部分可发生急性进展。

4.肌肉与骨骼

最早表现:关节痛、肌痛,后期关节活动受限。

5.胃肠道

  反酸、胸骨后烧灼感,反流性食管炎。

6.心脏

  心悸,偶有胸痛,心律不齐。

7.肾脏

  恶性高血压、系统性硬化症性肾危象,具体表现如下:


★系统性硬化症的治疗方法:

早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。

★如何做好日常的保健?

雷诺症:

1、保证休息,注意保暖。注意保护手和手指,尽可能避免接触冷水,尤其秋冬季节对患肢或指(趾)端做好保护,手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣,使用热水袋效果好,但一定要注意不要烫伤。防止针尖刺伤。

2、嘱病人勿吸烟, 以免引起血管痉挛。

3、用温水浸泡手足,配合按摩,加速血液循环,有条件者可理疗、药浴等辅助治疗措施。

皮肤对症处理:

注意皮肤清洁,穿宽松棉质衣服。对于皮肤干燥,可涂擦油脂性护手霜,预防溃疡,若皮肤局部出现溃疡,可用药预防感染。


胃肠道护理:

进食细嚼慢咽,少量多餐;对有食道蠕动减弱伴反流性食管炎的病人,抬高床头,一次不要进食过多,餐后避免平卧。


肺部病变:

注意保暖,减少感冒,外出时戴口罩,少去公共场所,避免外部环境引发肺部感染。

吸氧疗法对低氧血症和肺动脉高压的病人可缓解症状。

肌肉与骨骼:

恢复期做一些力所能及的活动,提高自理能力,以防止关节变形和肌肉萎缩。


肾脏病变:

对高血压的病人应控制血压,适当降压,避免急剧的血容量改变。


输液时使用留置针:

患者皮肤增厚变硬,血管不明显,硬且无弹性,静脉穿刺成功率不高。使用留置针,必要时可使用喜疗妥在穿刺周围环形涂抹,预防静脉炎,保护血管。


参考文献:

(1)中华医学会风湿病学分会. 系统性硬化病诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(4):256-259.

(2)梁曼, 苏美华. 2例系统性硬化症病人的护理[J]. 全科护理, 2011, 09(4):357-357.


作  者:邱莺红  审核人:梁钧昱

修订时间:2022.04