★什么是系统性硬化症？
是一种发病机制尚不明的以皮肤、血管和内脏器官（包括胃肠道、肺、心、肾等）的纤维化为特征的结缔组织病。
★为什么会得系统性硬化症？
尚不完全清楚，与遗传易感性和环境因素有关，如接触一些有机溶剂。
★主要症状有哪些？
1.雷诺现象
在受凉或紧张时突然手足发冷，指（趾）端颜色苍白，继而变紫。
2.皮肤改变
水肿期—硬化期—萎缩期；
面具脸：鼻尖似鹰嘴，口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。
3.肺部受累
间质性肺病，表现为劳累后气短、干咳，部分可发生急性进展。
4.肌肉与骨骼
最早表现：关节痛、肌痛，后期关节活动受限。
5.胃肠道
反酸、胸骨后烧灼感，反流性食管炎。
6.心脏
心悸，偶有胸痛，心律不齐。
7.肾脏
恶性高血压、系统性硬化症性肾危象，具体表现如下：
★系统性硬化症的治疗方法：
早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
★如何做好日常的保健？
雷诺症：
1、保证休息，注意保暖。注意保护手和手指，尽可能避免接触冷水，尤其秋冬季节对患肢或指(趾)端做好保护，手足以棉手套，厚袜子保护，戴帽和多穿衣，使用热水袋效果好，但一定要注意不要烫伤。防止针尖刺伤。
2、嘱病人勿吸烟， 以免引起血管痉挛。
3、用温水浸泡手足，配合按摩，加速血液循环，有条件者可理疗、药浴等辅助治疗措施。
皮肤对症处理：
注意皮肤清洁，穿宽松棉质衣服。对于皮肤干燥，可涂擦油脂性护手霜，预防溃疡，若皮肤局部出现溃疡，可用药预防感染。
胃肠道护理：
进食细嚼慢咽，少量多餐；对有食道蠕动减弱伴反流性食管炎的病人，抬高床头，一次不要进食过多，餐后避免平卧。
肺部病变：
注意保暖，减少感冒，外出时戴口罩，少去公共场所，避免外部环境引发肺部感染。
吸氧疗法对低氧血症和肺动脉高压的病人可缓解症状。
肌肉与骨骼：
恢复期做一些力所能及的活动，提高自理能力，以防止关节变形和肌肉萎缩。
肾脏病变：
对高血压的病人应控制血压，适当降压，避免急剧的血容量改变。
输液时使用留置针：
患者皮肤增厚变硬，血管不明显，硬且无弹性，静脉穿刺成功率不高。使用留置针，必要时可使用喜疗妥在穿刺周围环形涂抹，预防静脉炎，保护血管。
参考文献：
（1）中华医学会风湿病学分会. 系统性硬化病诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(4):256-259.
（2）梁曼, 苏美华. 2例系统性硬化症病人的护理[J]. 全科护理, 2011, 09(4):357-357.
作 者：邱莺红 审核人：梁钧昱
修订时间：2022.04